بیماری هموفیلی روایت تلخ بیمارانی است که گاهی بی هیچ دلیلی ناگهان غرق در خون شده و بی حال و ناتوان، زمین گیر رختخواب می‌شوند.
به گزارش سرویس وبگردی پاتوق من، هموفیلی یا خون‌تَراوی (به انگلیسی: Hemophilia) دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده‌است.
انواع بیماری هموفیلیهموفیلی آ (هموفیلی نوع کلاسیک) (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر (به صورت نادر در دختران) یک بیمار دیده می‌شود. هموفیلی بی (هموفیلی کریسمس) (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.
معنای هموفیلیهموفیلی از دو کلمه همو به معنی خون و فیلیا به معنی دوست داشتن تشکیل شده است.این بیماری که تقریباً به‌طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید، در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور ۸ است که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.این بیماری جزو سخت‌ترین بیماری‌های جهان و به شدت دردآور است و به گفته پزشکان حدود ۳۰ درصد از مبتلایان به این بیماری دارای جهش جدید هستند و مادر آنها نیز ناقل بیماری نبوده است.بیشتر مبتلایان به هموفیلی در جهان از نوع هموفیلی A یا همان کمبود فاکتور هشت هستند.
هدف از نامگذاری این بیماری در ۱۷ آوریلهدف از نامگذاری «روز جهانی هموفیلی» بالا بردن آگاهی مردم جهان درباره بیماری هموفیلی و سایر اختلالات خونریزی است. این روز از سال ۱۹۸۹ به مناسبت تولد «فرانک اسنابر»، بنیانگذار فدراسیون جهانی هموفیلی برگزار می‌شود.
روز هموفیلی در ایراندر ایران نیز هفته اول مرداد بعنوان هفته هموفیلی نامگذاری شده است.فدراسیون جهانی هموفیلی به مناسبت این روز از انجمن‌های هموفیلی در سراسر جهان دعوت کرده است تا تمرکز فعالیت خود را بر شناسایی بیماران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی قرار دهند. فدراسیون جهانی هموفیلی از انواع پروژه‌های آموزشی و غربالگری و برنامه‌های آموزشی برای کارشناسان و متخصصان حوزه اختلالات انعقادی برای شناسایی این بیماران حمایت کرده است. در حال حاضر ۱۴۰ کشور در این فدراسیون عضو می‌باشند. نشانه‌های بیماری هموفیلی چیست؟
علائم شایع هموفیلی عبارتند از:خونریزی در مفاصل ممکن است باعث تورم، درد یا سفتی در مفاصل شود و اغلب زانوها، آرنج‌ها و مچ پا را درگیر می‌کند.خونریزی در پوست (کبودی) یا عضله و بافت نرم باعث تجمع خون (هماتوم) در ناحیه درگیر می‌شود.خونریزی دهان و لثه و نیز خونریزی پس از افتادن یا کشیدن دندان که به سختی کنترل می‌شود.خونریزی پس از ختنهخونریزی بعد از تزریق واکسنخونریزی در سر نوزاد پس از زایمان سختوجود خون در ادرار یا مدفوعخون‌دماغ مکرر که به سختی کنترل می‌شود.تشخیص بیماری هموفیلیمعمولا از افرادی که اعضای خانواده مبتلا به هموفیلی دارند یا داشته‌اند، خواسته می‌شود نوزادان پسرشان بلافاصله پس از تولد مورد آزمایش قرار گیرد.حدود یک سوم نوزادانی که به هموفیلی مبتلا می‌شوند، جهش جدیدی دارند که در سایر اعضای خانواده وجود ندارد. در این موارد، اگر نوزاد تازه متولد شده علائم خاصی از هموفیلی را نشان دهد، پزشک ممکن است احتمال ابتلا به هموفیلی را بررسی کند.برای تشخیص، پزشک آزمایش‌های خون خاصی درخواست می‌کند تا بررسی کند که آیا خون به درستی لخته می‌شود یا خیر. اگر این آزمایش‌ها غیرطبیعی باشند، آزمایش بررسی فاکتور‌های انعقادی انجام می‌شود تا علت اختلال خونریزی مشخص شود. این آزمایش‌ها نوع هموفیلی و شدت آن را نشان می‌دهد.شیوع بیماری هموفیلی در ایران
حدود ۱۲ هزار نفر در ایران به بیماری هموفیلی مبتلا هستند که پراکندگی آن در استان‌های تهران، خراسان رضوی و فارس بیشتر از سایر مناطق کشور است.آیا بیماری هموفیلی درمان دارد؟درمان بیماران هموفیلی A و B معمولاً پس از تشخیص و تعیین سطح فاکتور خونی با پروتئین‌های نوترکیب فاکتور ۸ یا ۹ به صورت تزریق ۲ یا ۳ بار در هفته بر اساس وزن بیمار و سطح و نوع فاکتور شروع می‌شود.در موارد خفیف، تزریق معمولا تنها در صورت بروز خونریزی طولانی مدت انجام می‌شود؛ اما در موارد شدید تزریق منظم فاکتور‌های انعقادی برای پیشگیری از خونریزی ضروری است.ارائه مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌تواند به پیشگیری از برخی مشکلات جدی برای مبتلایان هموفیلی کمک کند.زندگی با بیماری هموفیلی
به کمک درمان مناسب، اکثر افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند زندگی عادی داشته باشند.با این حال، در صورت ابتلا به هموفیلی باید:از ورزش‌های با برخورد زیاد مانند فوتبال خودداری کنیم.در مصرف داروها احتیاط کنیم، زیرا برخی داروها، مانند آسپرین و ایبوپروفن، می‌توانند بر قابلیت لخته شدن خون تأثیر بگذارند.
بیشتر بخوانید:ماه رمضان فرصتی برای اهدای خون
مراقب دندان‌ها و لثه‌های خود باشیم و به طور منظم با مراجعه به دندانپزشک معاینه شویم. مراقبت از دندان‌ها و لثه‌ها به ما کمک می‌کند تا از مشکلاتی مانند بیماری لثه که می‌تواند باعث خونریزی شود جلوگیری کنیم.
دکتر طباطبایی عضو هیات مدیره کانون هموفیلی ایران درباره این بیماری و درمان آن توضیخ می دهد
کد ویدیو دانلود فیلم اصلی
منابع: ویکی نیکی، داروخانه عبیدی، خبرگزاری مهر،خبرگزاری فارس
